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miércoles, 1 de junio de 2022

Síndrome de intestino corto y teduglutida, una nueva ventana terapéutica

 

El síndrome de intestino corto (SIC) es un estado clínico resultado de la pérdida congénita o adquirida de intestino delgado que condiciona una inadecuada absorción por vía enteral. Según el porcentaje de intestino delgado resecado, varían los efectos: hasta un 25% del mismo ocasionaría efectos menores, un 50% ya provocaría una malabsorción moderada y por encima del 75% se convierte en una situacíon crítica, donde la insuficiencia intestinal pasa a fracaso intestinal. 

Por fortuna, el SIC es un situación excepcional (se estima en 2 casos por millón de recién nacidos), siendo la causa más frecuente la secundaria a resección quirúrgica (principalmente en etapa neonatal) por enterocolitis necrotizante, gastrosquisis o atresia intestinal. Existe una fisiopatología bien relacionada con el tramo resecado: la resección de yeyuno implica malabsorción de macronutrientes, diarrea e hipovolemia e hipersecreción gástrica, la resección de íleon implica malabsorción de vitamina B12 y fallo en la circulación enterohepática, y la resección de colon provoca deshidratación y depleción de volumen; y donde destaca la importancia de la válvula ileocecal, cuya pérdida se relaciona con sobrecrecimiento bacteriano y malabsorción de principios inmediatos. En este enlace os dejamos una aproximación al manejo del SIC a través de una sesión realizada en nuestro hospital. 

Aunque los síntomas varían entre pacientes, el SIC se caracteriza por diarrea, esteatorrea, dolor abdominal, alteraciones electrolíticas, deshidratación, desnutrición y pérdida de peso, siendo la diarrea y la pérdida de abundante líquido por estomas los síntomas más comunes y debilitantes. Pueden aparecer además manifestaciones extraintestinales tales como nefrolitiasis o enfermedad hepática y enfermedad metabólica ósea causadas por la malabsorción y el sobrecrecimiento bacteriano. Todo ello empeora la calidad de vida de los pacientes, que experimentan un deterioro de su estado de salud y, además, se asocia a una disminución de la supervivencia. 

Los objetivos del tratamiento del SIC son conseguir un adecuado crecimiento con buen estado nutricional, estabilizar el estado hidroelectrolítico y facilitar la adaptación intestinal. Y para ellos, los pilares del tratamiento son la nutrición parenteral, la nutrición enteral, ciertos fármacos y otros (como la cirugía y el trasplante intestinal). Bien es sabido que la nutrición parenteral a largo plazo puede asociarse a complicaciones graves, con un deterioro importante de la calidad de vida de los pacientes con SIC. La teduglutida, un análogo del péptido-2 similar al glucagón, pertenece a una nueva familia terapéutica y representa el primer abordaje no sintomático del SIC

En los ensayos clínicos realizados hasta la fecha se ha demostrado que la teduglutida recupera la función de absorción intestinal y que reduce significativamente la dependencia de la nutrición parenteral, consiguiendo incluso la independencia total en algunos pacientes. En el artículo adjunto se constata la experiencia española en 17 pacientes pediátricos, en el que ha colaborado la Sección de Medicina Digestiva y Nutrición Pediátrica de nuestro Servicio de Pediatría, y esta efectividad en la vida real es superior en la población pediátrica que en adultos. Os dejamos el artículo en este enlace y debajo. 

Porque la teduglutida permite mejorar la absorción de nutrientes y líquido e induce la adaptación intestinal, promoviendo incluso la reparación y crecimiento del intestino. Por tanto, lejos de ser un tratamiento sintomático ya es un tratamiento sobre el SIC y ya está comercializado en nuestro país y otros.

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