Acaba de publicarse el Manual práctico de cuidados paliativos pediátricos con el aval de la Sociedad Española de Cuidados Paliativos Pediátricos (PEDPAL). Un texto de 288 páginas elaborado por los equipos de las Unidades de Hospitalización a Domicilio y Cuidados Paliativos Pediátricos (UHDP-CPP) de la Comunidad Valenciana. Y en el que han tenido una participación nuclear miembros de nuestros Servicio de Pediatría del Hospital General Universitario Dr. Balmis de Alicante, principalmente de nuestra UHDP-CPP, pero también oncólogos, enfermeras y psicólogos. Un trabajo del que sentirse muy orgullosos.
Este manual es una obra de referencia detallada, diseñada para guiar a los profesionales de la salud en la atención integral de niños con enfermedades que limitan o amenazan su vida. Los textos, divididos en 17 capítulos y dos anexos, presentan un enfoque multidisciplinar que abarca no solo el alivio del dolor y el control de síntomas físicos, sino también el soporte emocional, social y espiritual de los pacientes y sus familias. Se detallan aspectos fundamentales como la toma de decisiones compartida, la importancia de la planificación anticipada de cuidados y los distintos niveles de atención paliativa según la complejidad del caso. Asimismo, se ofrecen pautas clínicas precisas para el manejo de síntomas digestivos, nutrición y afecciones respiratorias, destacando el uso de dispositivos como sondas y enterostomías. El objetivo central es garantizar el máximo bienestar y confort del menor, promoviendo un modelo de cuidado que acompaña al paciente desde el diagnóstico hasta la fase de duelo.
A lo largo del manual, podremos ir respondiendo preguntas de gran calado en el manejo del paciente paliativo pediátrico, temas sobre los que todos los profesionales sanitarios precisamos conocer cada día más y mejor. Sirvan estos 10 ejemplos:
- ¿Qué tipos de enfermedades requieren cuidados paliativos pediátricos?
Dirigidos a niños y adolescentes que padecen enfermedades limitantes para la vida (donde la muerte prematura es usual pero no inminente) o amenazantes para la vida (donde hay una alta probabilidad de muerte prematura pero también posibilidad de supervivencia hasta la edad adulta). Y se utiliza habitualmente un sistema de cinco grupos basado en arquetipos de enfermedades: Grupo 1 (situaciones que amenazan la vida donde el tratamiento curativo es viable pero puede fracasar; ej. cáncer, infecciones graves, fallos orgánicos); Grupo 2 (enfermedades que requieren largos periodos de tratamiento intensivo para mantener la vida, pero donde la muerte prematura sigue siendo posible; ej. fibrosis quística, sida, anomalías cardiovasculares, distrofia de Duchenne); Grupo 3 (enfermedades progresivas sin opciones curativas, donde el tratamiento es paliativo desde el diagnóstico; ej. trastornos neurodegenerativos, trastornos metabólicos progresivos, anomalías cromosómicas, cáncer metastásico avanzado al diagnóstico), Grupo 4 (situaciones irreversibles y no progresivas con gran discapacidad y extrema vulnerabilidad a complicaciones: ej. parálisis cerebral grave, malformaciones congénitas, lesiones cerebrales o de la médula espinal); Grupo 5 (condiciones detectadas en el periodo perinatal; ej. anencefalia, agenesia renal bilateral, trisomías 13 y 18, encefalopatía hipóxico-isquémica grave y prematuridad extrema).
- ¿Cómo se clasifican los niveles de atención paliativa pediátrica?
En tres niveles principales. Nivel 1: Enfoque paliativo (brindado por todos los pediatras que ofrecen su experiencia básica en el tratamiento del dolor, control de síntomas y apoyo psicosocial); Nivel 2: Cuidados Paliativos Pediátricos básicos (pediatras especialistas - como los de UCI, neuropediatras u oncólogos pediátricos - asumen los cuidados directos del niño en estrecha colaboración con el pediatra de atención primaria u otros especialistas implicados en el caso); Nivel 3: Cuidados Paliativos Pediátricos avanzados (la UHDP-CPP es la responsable, dado situaciones de alta complejidad, como el control de síntomas difíciles, la colaboración en la toma de decisiones éticas complejas, la atención al final de la vida y el acompañamiento durante el duelo). Para determinar qué nivel de atención necesita cada paciente, los profesionales utilizan escalas de valoración que estratifican sus necesidades, y una de las más utilizadas es la PaPaS-scale (Paediatric Palliative Screening Scale).
- ¿Qué herramientas existen para evaluar el dolor en niños?
Se pueden enumerar por la edad y el perfil del paciente: a) Neonatos: escala CRIES, escala N-PASS; b) Lactantes y niños pequeños (1 a 3 años): escala FLACC; c) Niños que pueden comunicarse (mayores de 4 años): escala de caras Wong-Baker (FACES), escala numérica Walco y Howite; d) Niños con dificultades en la comunicación o afectación neurológica: NCCPC-R (Non-communicating Children’s Pain Checklist-Revised).
- ¿Cómo se calcula la puntuación en la escala NCCPC-R?
Es una herramienta diseñada para evaluar el dolor en niños mayores de 4 años y adolescentes con dificultades en la comunicación o afectación neurológica. Sigue estos pasos: período de observación (la encuesta debe ser completada por los padres o cuidadores basándose en la observación de la conducta del niño durante las últimas dos horas), calificación de los ítems (la escala evalúa 30 ítems - más dos sobre alimentación y sueño - divididos en siete categorías: sonidos vocales, comportamiento social, gestos faciales, grado de actividad, cuerpo y extremidades, cambios físicos, y alimentación y sueño) y cada ítem se puntúa del 0 al 3 según la frecuencia con la que se observa la conducta (0: nunca, 1: casi nunca, 2: varias veces, pero no de forma continua, y 3: a menudo, casi continuamente, más N/A: no aplica, en caso de que el ítem no pueda evaluarse). Y con esta interpretación: puntuación ≥ 7: Indica que el niño presenta dolor; puntuación < 7: Indica que el niño probablemente no tiene dolor según los parámetros observados.
- ¿Cómo funciona el proceso de toma de decisiones compartida?
Cabe conocer que para que la toma de decisiones sea efectiva, deben cumplirse varias premisas: información veraz y comprensible, comunicación fluida, aceptación de la incertidumbre, apoyo emocional y social, responsabilidad profesional. Y conocer que cuando existen desacuerdos entre la familia y el equipo médico sobre lo que es mejor para el niño, se recomienda: dar tiempo a la familia para ajustar sus expectativas a la realidad, mantener una comunicación honesta, recurrir a la deliberación basada en los principios de la bioética y solicitar asesoramiento al Comité de Ética Asistencial si el conflicto persiste.
- ¿Cómo se aplica el modelo integrado de cuidados curativos y paliativos desde el inicio de la enfermedad?
Su aplicación se rige por los siguientes principios y etapas: inicio temprano desde el diagnóstico, variación en la intensidad, dinámica y que se adapta a la trayectoria vital del paciente, conocer el momento clave del punto de inflexión, abordaje "activo y total" en todas las esferas (física, emocional, social y espiritual), y continuidad tras el fallecimiento.
- ¿Cómo se reconoce el punto de inflexión en un paciente?
Se reconoce como el periodo en la vida del niño o adolescente en el que se identifica un cambio de tendencia en la trayectoria clínica de su enfermedad, a través de los siguientes indicadores clínicos: aceleración del empeoramiento clínico, disminución de los intervalos libres de síntomas, incremento de los ingresos hospitalarios, ausencia de respuesta al tratamiento, recaídas repetidas. La importancia de su reconocimiento Identificar este punto es crucial porque marca el momento en que el tratamiento paliativo cobra una relevancia mayor que el tratamiento con intención curativa, y sirve como punto de partida para iniciar o profundizar en el Plan Anticipado de Cuidados, permitiendo reorientar los objetivos médicos hacia el máximo bienestar y confort del menor.
- ¿Qué es un Plan Anticipado de Cuidados (PAC) para niños?
Es una valiosa herramienta de los cuidados paliativos pediátricos que permite a la familia, al menor y al equipo médico anticiparse a las situaciones que surgirán durante el transcurso de la enfermedad, El PAC es integral y puede incluir los siguientes elementos: preferencias de vida y salud, opciones terapéuticas ante síntomas que se espera que aparezcan, lugar de atención, necesidades emocionales y espirituales, deseos sobre ritos funerarios (velatorio, entierro o incineración) y opciones como la donación de órganos o la necropsia. Es importante destacar que el PAC no es un documento legal ni requiere ser firmado por la familia, pero, para que sea efectivo, debe estar registrado en la historia clínica de forma detallada y ser accesible para todos los profesionales que intervengan en el cuidado del menor, garantizando así la continuidad y calidad de la atención.
- ¿Qué apoyo se ofrece a la familia después del fallecimiento?
Incluye las siguientes acciones: seguimiento y contacto del equipo (llamada de seguimiento, carta de duelo, visita domiciliaria, presencia en el velatorio), apoyo psicológico y grupos de ayuda (para prevenir el duelo complicado), atención específica a los hermanos, apoyo práctico y espiritual (gestiones funerarias, respeto a ritos y tradiciones, opciones de trascendencia). En casos de fallecimiento neonatal, se ofrecen apoyos adicionales: cita de seguimiento, caja de recuerdos, resultados de necropsia (si los hubiera).
- ¿Qué incluye la caja de recuerdos en casos neonatales?
Es una herramienta diseñada para ofrecer a los padres memorias tangibles de su hijo. Esta caja se entrega identificada con el nombre del niño a aquellos progenitores que así lo deseen y que pueden incluir: fotografías del recién nacido, una muestra de su pelo, la huella plantar, la pinza del cordón umbilical, su pañal y cualquier otro objeto que la familia estime oportuno conservar.
Este video generado por IA a partir del manual previo se ha titulado como Desmitificando los Cuidados Paliativos Pediátricos.
